病例及相关资料展示:
56岁男性,吞咽困难和体重减轻。
诊断:
(食管)胃肠道间质瘤
Gastrointestinal 虫草鹿王鞭10元一盒 stromal tumor (GIST) - esophagus
CT:食管肿块位于食管左侧远端,轻度不均匀强化,延伸至食管裂孔水平。边界清楚,未侵犯周围结构。
MRI:食管远端胃食管连接处上方,可见大的外生性肿块,信号欠均匀。
食管胃肠道间质瘤(GIST)
病理生理学:
源自Cajal间质细胞,GIST的特征在于其独特的CD117免疫组织化学表达,也称为c-服虫草鹿鞭王大便颜色蛋黄KIT,一种细胞表面跨膜酪氨酸激酶。KIT免疫反应性不仅在诊断GIST中具有有用的诊断效用,而且更重要的是,KIT的配体非依赖性组成型活化是GIST发病机制的核心。
流行病学:
胃肠道间质瘤是胃肠道中最常见的间叶源性肿瘤,年发病率为百万分之7至20。尽管在食道中,平滑肌瘤是最常见的间叶源性肿瘤,并且GIST占间叶源性食管肿瘤的约25%。GIST可以出现在从食道到肛门的任何地方。GIST最常发生在胃或小肠中,据估计在食道的发生率1%至3%。
临床表现:
患者通常出现吞咽困难和体重减轻。根据位置,肿瘤在出现症状之前可能变得非常大。
影像表现:
CT:这些病变的密度可能是均匀的或不均匀的,增强扫描可见不同程度的强化,并且通常边界清楚而不会侵入周围结构。瘤内可见出血,坏死或囊变,表现为中心低密度。
MRI:GIST的MRI特征是可变的,坏死和出血的程度极大地影响信号强度。肿瘤的实性部分通常在T1WI上呈低信号,在T2WI上呈高信号,增强后有强化。
治疗:
GIST患者的常规治疗方法是手术切除原发病。恶性GIST通常复发并转移至肝脏和腹膜表面。常规的全身和腹膜内化疗,动脉化学栓塞,手术和放疗对转移性和复发性疾病的患者无虫草鹿鞭王全国订购中心效。
鉴别诊断:
食管平滑肌瘤:一种良性平滑肌肿瘤,是食管最常见的良性肿瘤。最常见中青年 (20-50岁)。临床表现通常取决于肿瘤的大小: 小肿瘤 (
通常累及中下段食管。吞钡时可见孤立的卵圆形团块,由钡很好地勾勒出轮廓,边界与食管壁呈轻微钝角。CT表现为卵圆形壁间孤立性肿块,表面光滑,食管腔狭窄,可使食管移位,轻中度强化,邻近组织无受侵。
平滑肌瘤更均质,GIST更容易出现出血、坏死,在MRI 虫草鹿王鞭10粒一盒 T2WI上GIST的信号更高、更不均匀。很多时候两者之间不易鉴别。
再看几例:
男70岁,进行性吞咽困难。食管下段GIST。外生性实性肿物,轻度强化,密度较均匀。
女70岁,食管下段GIST。低密度外生性肿物,中心坏死并边缘钙化。
男70岁,食管中段平滑肌瘤。左侧壁实性肿物,边界清,内见钙化,轻度强化。
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